風濕熱的好發年齡為5~15歲,其中以7~10歲為患病高峰。小兒風濕熱是一種常見的,反復發作的全身性結締組織病,可侵犯心臟,關節、皮膚、漿膜、血管、腦、肺、腎等組織器官,但是在臨床小兒受累部位,常以心臟及關節損害為主。近年來,世界各國風濕熱的發病率和病死率都有所控制趨勢,可能與廣泛應用青霉素控制鏈球菌感染有關;但風濕熱后遺瓣膜病變仍在后天性心臟病中占有重要位置。
急性風濕熱的診斷,主要依靠綜合臨床表現。專家們根據疾病的臨床癥狀和相關的化驗檢查制訂了風濕熱的診斷標準,一般認為具有兩項主要表現,或一項主要表現和兩項次要表現,便提示風濕熱的可能性。如近期有明顯的鏈球菌感染證據,是指ASO或其他抗鏈球菌抗體滴度增高、咽培養A組溶血性鏈球菌陽性、近期患過猩紅熱等鏈球感染史者,應考慮此病的可能。
一 風濕熱診斷標準;
1.風濕熱的主要表現
(1)心臟炎 急性心臟炎病情嚴重者可引起死亡,可有以下表現:
、倥c體溫升高不成比例的心動過速;蜻z留永久性瓣膜損傷。
、谛募獠砍霈F明顯的吹風樣全收縮期雜音,提示二尖瓣關閉不全;約半數患兒在心前區可聞及Ⅱ至Ⅲ級舒張中期雜音。
、坌陌祝憩F有心包摩擦音或心包積液。
、苄呐K擴大,充血性心力衰竭。
(2)關節炎 2個以上關節受累,患兒關節呈游走性腫痛,以膝、踝、腕、肘等大關節多見。局部有紅、腫、熱、痛經過,一般數日至3~4周自然消退,不遺留永久畸形。僅有關節痛而無炎癥征象者不能視作風濕熱的主要表現。
(3)舞蹈病 可單獨出現或合并風濕熱的其他表現;純河星榫w不穩定或性格變化,1~2周后出現不自主的、無目的的、快速的運動。以顏面及上肢多見。患兒面部表情奇異,可出現皺眉、蹙額、閉眼、伸舌、聳肩等。
(4)皮下小結 為豌豆大小的、堅硬、無觸痛的圓形小結,與皮膚無粘連,可自由運動。
(5)環形紅斑 是風濕熱的特征性皮疹。多見于軀干及四肢屈側,面部不發生。
2.風濕熱的次要癥狀
(1)發熱 一般為低熱,偶見短期高熱。
(2)關節痛 2個或更多關節痛而無紅、腫及壓痛者為次要表現列為主要表現,則關節痛不能列為次要表現。
(3)心電圖檢查約1/3病人有P-R間期延長。
(4)急性期 血沉增快、C反應蛋白可陽性,但如確定風濕熱的活動性。除上述主要及次要表現外,應有近期鏈球菌感染的依據,血清抗鏈球菌溶血素O(抗O)>1:400、咽培養 溶血性鏈球菌陽性,則更支持診斷。
3.其它表現 可伴有多形性紅斑、腹、背及心前區痛,鼻衄,嘔吐,全身不適,體重下降和貧血等表現。
二 治療原則
控制鏈球菌感染 ,預防心臟炎的發生,給予青霉素與水楊酸制劑聯合抗風濕治療,關于皮質激素的應用要根據臨床情況而定。在治療過程注意監測藥物血濃度,調整水楊酸制劑的用量。同時也要注意,在皮質激素減量時注意血濃度的變化,應調整阿司匹林用量,以免發生中毒。尤其長期服用皮質激素的病人會出現滿月臉、脂肪異常分布、痤瘡、多毛,一般無需特殊處理,停藥后可逐漸失。但是一定要了解皮質激素的副作用,和皮質激素治療的禁忌癥。如患病毒感染時,尤其是水痘,皮質激素治療可加重病情,甚至引起死亡。用皮質激素治療者要測血壓,以免發生高血壓。其他偶見糖尿、精神失常、消化道潰瘍及發育遲緩等不加贅述。