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胎兒先天性腦積水的臨床表現及治療的方法(二)

  另外,也可以考慮安排胎兒核磁共振攝影檢查(MRI),對于一些中樞神經系統畸形,它可以提供比超聲波更為清晰的影像。除了檢查有無其他腦部發育異常外,也可以同時測量大腦皮質組織的厚薄及腦室系統的擴大程度。胎兒出生后系列性的腦部超聲波追蹤檢查更是十分必要。對于曾在生產過程中懷疑有腦室內出血的新生兒,也要安排做一系列的腦部超聲波檢查,追蹤其是否并發腦積水。

  臨床表征

  單純先天性胎兒腦積水的臨床表現大多為頭部增大、前囟門變大、顱骨縫分開。而復雜型胎兒腦積水可能還伴隨其他先天異常。胎兒腦積水的預后主要取決于腦積水的形態及有沒有合并其他的先天異常,包括中樞神經系統及其他器官的異常。腦積水主要表現為嬰兒出生后數周或數月后頭顱快速、進行性增大,嚴重者可伴有大腦功能障礙,表現為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智能障礙等。從優生優育的角度講,確診胎兒患腦積水后,可以選擇終止妊娠,防止腦積水患兒出生。

  處理方式主要是在孩子出生后手術放置VP shunt(腦室腹膜腔引流管),幫助腦脊髓液引流(見圖二),避免造成顱內壓增加,并避免正常腦組織受壓迫而影響發育。

  側腦室 VP shunt 腹膜腔

  圖二:VPshunt引流示意圖

  詳細產檢讓先天性胎兒異常無所遁形

  產前檢查的普及及醫療診斷工具的進步,已經讓很多先天性胎兒異常無所遁形。隨著醫療知識及技術的日新月異,許多在以前認為無法醫治的先天性疾病都已經有了不錯的治療方式,說不定將來在子宮內就可以完全治愈先天性胎兒腦積水了。

  3類腦積水癥

  依據國外文獻統計,腦積水癥可大致分為3類:

  1. 大腦導水管阻塞型 最常見(約43%),在超聲波下可看見兩邊側腦室及第三腦室皆擴大,這種類型的腦積水預后不好,患者死亡率為10%~30%,其智力發育也常受影響。

  2. 交通性腦積水 占約38%,所有腦室及蛛網膜下腔皆擴大,這種類型的腦積水預后較佳,死亡率約11%,80%以上的患者可以有正常的智力發展。

  3. Dandy-Walker malformation型的腦積水 約占12%,為第四腦室囊性擴大及小腦蚓部的缺陷,這種類型的患者死亡率為12%~26%,智力正常的幾率為30%~60%。

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