缺氧缺血性顱內(nèi)出血
缺氧缺血性顱內(nèi)出血以早產(chǎn)兒多見,胎齡愈小發(fā)生率愈高。出血部位以室管膜下的尾狀核最多見,易破入臨近的側(cè)腦室而成為室管膜下-腦室內(nèi)出血(SEH-IVH)。
發(fā)病機理
尚未完全明了,有待深入研究。
1.腦血流量調(diào)節(jié)功能降低
正常新生兒腦血管以舒張和收縮來調(diào)節(jié)進入腦組織的血流量,當血流量減少時腦血管舒張,而當血流量增加時腦血管則收縮,以這種功能保持進入腦組織的流量相對穩(wěn)定、缺氧缺血時血壓波動大,血流量的變化多,但此時腦血管的調(diào)節(jié)功能卻已降低,當血壓降低,血流量減少時,腦血管未能及時舒張,形成腦的低灌注,待血壓升高,血流量增加時,腦血管又未能及時收縮,轉(zhuǎn)變成高灌注,在這轉(zhuǎn)變過程中最易發(fā)生腦水腫和顱內(nèi)出血。而且低灌注本身也可引缺氧血性腦病。
2.腦組織代謝的異常
人體各臟器組織的代謝以腦需要的氧和葡萄糖量最高。缺氧缺血時能量供應不足,影響腦組織的代謝也最大,表現(xiàn)在①氧自身虛夸(O2-)使細胞膜發(fā)生過氧化反應而受到損害,當毛細血管壁細胞受損后滲透性增加,造成腦水腫。②細胞膜上鈣離子通道開放,細胞外Ca 流向細胞內(nèi),破壞細胞的生存。③腦組織中腦啡吠增加,直接抑制呼吸,增加缺氧程度。④缺氧缺血時發(fā)生代謝性和呼吸性酸中毒。以上腦組織代謝的異常導致腦組織軟化、壞死、出血和形成空洞。
3.腦部對缺氧缺血的易感區(qū)
①不同胎齡胎兒和新生兒腦的成熟部位不同,對缺氧缺血的易感程度也不同。細胞豐富、血管多、代謝率高的區(qū)域需氧量高,對缺氧缺血最敏感。早產(chǎn)兒的易感區(qū)在腦室管膜下的生發(fā)層,因該區(qū)在胎兒28±周時細胞代謝最活躍,而且該區(qū)毛細血管缺乏結(jié)締組織的支持,容易出血。至胎齡32-34周后生發(fā)層的活躍細胞漸移至大腦皮層,留下的生發(fā)層由白質(zhì)替代,但因?qū)儆趧用}末梢區(qū),供血量不足,仍可受缺氧缺血的影響。足月兒大腦皮層因活躍細胞的移入,成為易感區(qū)。②動脈末梢邊緣區(qū)由于供血少,血壓低,成為缺氧缺血的好發(fā)部位,足月兒的頂顳部是大腦前、中、后動脈末梢的交界區(qū),最易發(fā)生病變、早產(chǎn)兒的腦室周圍的白質(zhì)區(qū)也屬動脈末梢區(qū),易發(fā)生組織軟化。
病理改變
缺氧缺血后腦部先出現(xiàn)水腫、軟化、出血和壞死,以后形成空洞、腦室內(nèi)、珠網(wǎng)膜下、硬膜下都可能出血、病程長者腦部可能萎縮。
1.大腦病變 足月兒的病變多在腦皮質(zhì),除水腫外尚有出血和壞死。形成小囊空腔后稱多囊腦(spelencephaly),如形成大空洞稱為空洞腦(porencephalen)。
2.顱內(nèi)出血 早產(chǎn)兒出血部位多在室管膜下和腦室內(nèi),足月兒多在大腦實質(zhì)內(nèi)(IPH)。其他如硬膜下出血(SDH)和蛛網(wǎng)膜下腔出血(SAH)在足月兒和早產(chǎn)兒都可發(fā)生。
3.腦干病變 病變在腦干神經(jīng)核或白質(zhì)部痊。腦干也可因腦皮層的病變而出現(xiàn)繼發(fā)必萎縮。
缺氧缺血性腦病多因是足月兒窒息引起,窒息愈嚴重,時間愈長,腦病愈嚴重,后遺癥發(fā)生率也愈高。本病也可發(fā)生在早產(chǎn)兒,表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)的軟化(Periventricular Leukomalacia,PVLM)
臨床表現(xiàn)
出生前可能有提示宮內(nèi)窘迫的病史,分娩時胎心可能增快或減慢,或第二產(chǎn)程延長,羊水被胎糞污染,出生時有窒息史,復蘇后仍有意識、肌張力、呼吸節(jié)律、反向等方面改變,甚至出現(xiàn)驚厥。根據(jù)病情可分為三度:
輕度 表現(xiàn)為過度興奮,易激惹,肢體可出現(xiàn)顫動,肌張力正常或增高,擁抱反應和吸吮反射稍活躍,一般無驚厥,呼吸規(guī)則,瞳孔無改變。一天內(nèi)癥狀好轉(zhuǎn),預后佳。
中度 患兒嗜睡,反應遲鈍,肌張力降低,擁抱反射和吸吮反射減弱,常有驚厥,呼吸可能不規(guī)則,瞳孔可能縮小,癥狀在三天內(nèi)已很明顯,約一周內(nèi)消失,存活者可能留有后遺癥。
重癥 患兒神志不清,肌張力松軟,擁抱反射和吸吮反射消失,反復發(fā)生驚厥,呼吸不規(guī)則,瞳孔不對稱,對光反應消失,病死率高,多在一擊內(nèi)死亡,存活者癥狀可持續(xù)數(shù)周,留有后遺癥。
常見的后遺癥有腦性癱瘓、腦積水、智能低下、癲癇等,如腦室周圍白質(zhì)軟化可能遺有運動障礙。
預后
尤其是重癥窒息60~80%發(fā)生HIE,雖然輕度者預后良好,嚴重者則在新生兒早期死亡或造成不可逆的腦損害,包括智能低下、腦性癱瘓、癲癇及共濟失調(diào)等。